北京治疗白癜风好方法 https://news.39.net/bjzkhbzy/210725/9229355.html理解和语言
Prader-Willi综合征（普拉德-威利综合征、英文简称PWS、俗称小胖威利）患者可能会给人一种印象，即他们理解对他们说的一切，即使他们不理解。保持说明清晰和简单，重复要点，并给他们时间去理解。对健康问题的自我报告可能被低估或夸大，有些人难以表达健康需求。看护人可通过提供或解释信息来帮助。
精神健康
PWS患者可能有问题行为史，例如情绪爆发，也可能患上精神疾病，这种疾病可能突然发作并与异常的精神信念和经历以及混乱有关。在这种情况下，可能需要进行身体和精神评估以得出诊断。
体温异常
体温过高和过低可能是特发性的，也可能发生在大病和小病期间以及需要麻醉的过程中。即使感染严重，也可能不发烧。对于PWS患者，恶性高热不是已知的麻醉风险。
疼痛不敏感
缺乏典型的疼痛感知是常见的，并且可能掩盖感染、损伤或骨折的存在。在病情严重之前，患者可能不会抱怨疼痛，并且他们可能难以定位疼痛。任何关于疼痛的诉说都应该认真对待。
摄食过多
必须不断监督患者以防止获得食物。他们可能会获得无人看管的食物，这可能导致快速吞咽和致命的窒息。寻找丢弃和变质食物的情况已经发生。吞咽困难（吞咽功能障碍）是普遍存在的，可能导致窒息和无声的误吸。
呕吐
呕吐很少发生。呕吐和/或食欲不振可能预示着危及生命的疾病，可能需要立即治疗。当考虑诱发呕吐时，例如在摄食过量或摄入未煮过或变质的食物后，催吐剂通常无效，重复给药可能会导致中*。相反，应该使用鼻胃管对胃进行减压。
严重的胃病
腹胀、腹痛和呕吐可能是危及生命的胃部炎症或坏死的体征。这可能是生病的一种普遍感觉。出现这些症状的患者应由医疗专业人员进行评估，并可能需要住院治疗。影像学检查和可能的急诊手术或许是需要的。抗腹泻药物可引起严重的结肠扩张、坏死和穿孔，应避免使用。
水中*
水中*发生在使用具有抗利尿作用的药物或仅由于摄入过多液体所致。低血浆钠有助于诊断。
呼吸问题
患者出现呼吸问题的风险可能会增加。张力减退、胸肌无力和睡眠呼吸暂停（阻塞性和中枢性）是其中可能的复杂因素。严重打鼾需要评估阻塞性睡眠呼吸暂停。
药物不良反应
PWS患者可能对标准剂量的药物有异常反应。给予药物时要格外小心，尤其是那些可能引起镇静的药物；有报告称反应时间过长和夸大。肥胖也会影响适当的剂量。
皮肤损伤和瘀伤
皮肤搔抓在PWS中很常见，由此引起的开放性疮口可能很明显，有时会导致严重感染。患有PWS的人也容易瘀伤。这种伤口和瘀伤的出现可能会产生误会，认为可能受到了身体虐待。
致谢：我们感谢英国ConsensusCare提供了由IPWSO编辑的本文件的初稿。
年1月
来源：IPWSO（国际普拉德威利综合征组织）
翻译：小胖威利罕见病关爱中心（PWSChina）
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