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库欣综合征—鉴别诊断
筛查试验
1
血浆皮质醇测定及昼夜节律
库欣综合征病人血皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨
（表示正常的昼夜节律消失）
2
24h尿游离皮质醇（UFC）测定
库欣综合征病人UFC大多明显高于正常
确诊试验
1
小剂量地塞米松抑制试验
定性诊断
鉴别假性（如肥胖症）和真性库欣综合征
①假性库欣综合征（如肥胖症）
能被抑制
（第二天UFC降至对照值的50%以下）
②真性库欣综合征
不能被抑制
（第二天UFC不能降至对照值的50%以下）
病因诊断
1
大剂量地塞米松抑制试验
病因诊断
鉴别垂体性（库欣病）与非垂体性库欣综合征
①垂体性库欣综合征（库欣病）
能被抑制
（第二天UFC降至对照值的50%以下）
②非垂体性库欣综合征（异位ACTH瘤、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌）
不能被抑制
（第二天UFC不能降至对照值的50%以下）
2
血浆ACTH测定
鉴别ACTH依赖性和非ACTH依赖性库欣综合征
①8am.ACTH＜10pg/ml——非ACTH依赖性
②8am.ACTH＞20pg/ml——ACTH依赖性
③8am.ACTH为10~20pg/ml—建议行CRH兴奋试验
3
CRH兴奋试验
①库欣病
ACTH基础值较高
能被CRH兴奋，注射CRH后ACTH↑＞50%
②异位ACTH综合征
ACTH基础值较高，不被CRH兴奋
③肾上腺皮质腺瘤
ACTH基础值低于正常，不被CRH兴奋，注射CRH后ACTH↑＜50%
4
血钾测定
低钾性碱中*：肾上腺皮质腺癌、异位ACTH综合征、严重库欣病
（总之，就是非常严重的！！！）
糖皮质激素：保钠排水排钾作用，导致低钾
定位诊断：影像学检查
1
肾上腺：B超、CT
2
蝶鞍检查：垂体MRI
总结：
真题
·1·
N73A患者，女，42岁，诊断为Cushing综合征，为与肥胖症鉴别，最有价值的表现是A.高血压
B.月经少或闭经C.糖耐量减低
D.血皮质醇失去昼夜规律
Cushing综合征（皮质醇增多症）患者皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律；单纯性肥胖（肥胖症）患者血皮质醇昼夜变化节律正常。故皮质醇昼夜节律可作为二者的鉴别依据（D对）。高血压（A错）、月经少或闭经（B错）、糖耐量减低（C错）均可见于Cushing综合征和肥胖症。
·2·
N70A下列哪一项检查最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征A.尿17-羟测定B.尿17-酮测定
C.血浆ACTH测定D.CRH兴奋试验
E.ACTH兴奋试验
NA男性，46岁，有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体:腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊为‘皮质醇增多症’，为进一步确定“皮质醇增多症”诊断，最有价值的检查是A.血ACTHB.小剂量地塞米松抑制试验
C.大剂量地塞米松抑制试验
D.肾上腺CT
肥胖者小剂量地塞米松抑制试验为阳性，而皮质醇增多症患者小剂量地塞米松抑制试验为阴性，故小剂量地塞米松抑制试验主要用于鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症（B对）。血ACTH测定（A错）主要用于库欣综合征病因的鉴别和肿瘤的定位。大剂量地塞米松抑制试验（C错）主要用于鉴别库欣综合征的病因，如库欣病和非垂体性库欣综合征。肾上腺CT（D错）主要用于了解肾上腺肿瘤的情况（进一步明确肿瘤的部位、性质），是针对病因的检查。
·3·
NBCushing病的特点是A.血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节B.血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生C.血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常D.血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中*
NB肾上腺皮质腺癌的特点是A.血皮质醇升高，ACTH降低，双侧肾上腺增生伴结节B.血皮质醇升高，ACTH升高，双侧肾上腺皮质弥漫增生C.血皮质醇升高，ACTH降低，血钾正常D.血皮质醇升高，ACTH降低，伴明显低钾碱中*
·4·
NB血浆ACTH测定增高，见于
A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.Carney综合征D.Meador综合征E.异位ACTH综合征
（P）“1.依赖ACTH的库欣综合征包括：①库欣病…②异位ACTH综合征（E对）：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。2.不依赖ACTH的综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤（A错）；②肾上腺皮质癌（B错）；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征（C错）”。
·5·
N73A某患者，女性，30岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低38%，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低78%。该患者最可能的诊断是A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌
C.Cushing病D.异位ACTH综合征
E.糖尿病
该患者为青年女性，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹（库欣综合征典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等），化验血皮质醇增高，血糖增高，小剂量地塞米松抑制试验为阴性（较对照日减少50%以上为阳性），大剂量地塞米松抑制试验为阳性。据此，该患者最可能的诊断为Cushing病（C对）
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