原创李青大夫肾病科普收录于话题#肾功能3#肾衰竭4#慢性肾脏病64#肾病综合征1
这种肾脏病，来得猛，闹得凶，去得快，了解一下
医院李青
（图片来自网络，侵删）
一个18岁女孩，前几天没有征兆就突然出现眼睑水肿和下肢水肿，尿中还有大量泡沫。开始没太在意，可到了第3天，眼皮肿的快睁不开了，小腿一按一个深坑。医院急诊，检查发现大量蛋白尿，尿蛋白4+；低蛋白血症，血白蛋白25.8g/L，而且血脂非常的高，急诊以“肾病综合征”收入院。
入院后检查尿蛋白定量6.7g/d，血浆白蛋白已经降到了14.5g/L。
我先科普一下。
正常人尿中没有蛋白，尿蛋白（-），尿蛋白定量＜0.15g/d。如果尿蛋白＞0.3g/d称显性蛋白尿；尿蛋白定量＞3.5g/d称大量蛋白尿。大量蛋白尿见于肾病综合征。
正常血白蛋白35g/L以上，我院标准值34~48g/L。如果＜35g/L称低蛋白血症；＜30g/L就会因为低蛋白出现水肿；＜20g/L属于高危状态。
这位女孩的尿蛋白定量6.7g/d，血浆白蛋白14.5g/L已经属于高危状态。
一、肾病综合征
肾病综合征不是一个疾病，而是许多肾脏病的共同表现。无论什么原因的肾脏病，只要出现下列4个症状，就诊断为肾病综合征：
①大量蛋白尿，尿蛋白定量≥3.5g/d；
②低蛋白血症，血浆白蛋白≤30g/L；
③高脂血症；
④水肿。
其中，①、②两项为必备项，符合前两项就可以诊断。
肾病综合征可以由肾脏本身的疾病引起，我们称原发性肾病综合征；也可以由肾外疾病比如糖尿病、系统性红斑狼疮等引起，我们称继发性肾病综合征。常见原因有：
1、原发性肾病综合征：
由原发性肾小球肾炎引起，常见的类型有微小病变型肾病、IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。
2、继发性肾病综合征：
由肾外疾病导致的肾病综合征，包括：糖尿病肾病，系统性红斑狼疮肾炎，系统性小血管炎肾炎，过敏性紫癜肾炎，病*相关性肾炎，肿瘤相关性肾炎，多发性骨髓瘤肾损害，肾淀粉样变等。
日本的一项研究发现，截至年底，原发性肾小球肾炎是最常见的肾小球疾病，而糖尿病肾病是最常见的继发性肾小球疾病。膜性肾病及微小病变型肾病的总和占原发性肾小球疾病的80%。在年龄≥65岁的肾病综合征患者中，糖尿病肾病及淀粉样变肾病比例最高，其次是原发性肾小球疾病。
二、严重的肾病综合征可以致命
肾病综合征，发生于肾脏的病变，却可以引起全身的损害，严重者甚至可以致命。
肾病综合征常见严重的并发症：
1、血栓栓塞性疾病：
人体的血液系统有一套凝血系统和抗凝系统。正常情况下，抗凝系统占优势，血液不凝固而保持流动；一旦有血管破裂、出血，凝血系统占优势而止血，凝血和抗凝系统处于一个动态平衡中。
抗凝因子的分子量小，而凝血因子的分子量大。肾病综合征时抗凝因子最先丢失，而且丢失的更严重，此时凝血因子就相对占优势，血液处于高凝状态。此外，严重的高脂血症引起血液粘稠，二者共同作用使身体特别容易发生血栓。
最常见的血栓是肾静脉血栓，下肢静脉血栓也比较常见；最严重的血栓是下肢血栓脱落后导致肺栓塞。血栓栓塞性并发症是肾病综合征最严重的并发症之一，如处理不及时甚至导致死亡。
2、感染：
严重的低蛋白血症，以及免疫球蛋白的丢失，人体的抵抗力下降，容易发生各种感染；此外，肾病综合征大多需要激素或者免疫抑制剂治疗，二者抑制了人体的免疫力，使感染的机会更多，感染更重。
常见于呼吸道和尿路感染。感染也是导致患者死亡的常见原因之一。
3、急性肾功能衰竭：
大量蛋白尿堵塞肾小管引起急性肾小管坏死，严重者出现少尿甚至无尿，血肌酐明显升高形成急性肾功能衰竭。急性肾衰后又继发出现代谢性酸中*和高钾血症，后两者都是致命的。
三、肾病综合征怎么治疗
1、首先要针对病因治疗
原发性肾病综合征，自身免疫参与了肾损伤，所以需要使用激素抑制免疫，或者联合使用免疫抑制剂。
继发性肾病综合征，除了糖尿病肾病之外，大多数也是自身免疫导致了肾损伤，比如系统性红斑狼疮肾炎、系统性小血管炎等。一般来讲，自身免疫参与了肾损害的发生，大多需要激素联合免疫抑制剂治疗。
所以，除了糖尿病肾病以外，大多数肾病综合征需要使用激素或者联合免疫抑制剂治疗。
激素有许多副作用，有些副作用比如说向心性肥胖（满月脸、水牛背）、痤疮、绒毛变黑等，年轻女性很难接受。但是，激素的作用目前无可取代。
不抑制自身免疫反应，不控制肾病综合征的病因，肾脏持续进展至肾衰竭，后果将更严重。
糖尿病肾病的病因是糖尿病，所有，控制糖尿病是最有效的治疗。
其中，新上市的降糖药SGLT2抑制剂（列净类降糖药）卡格列净、达格列净、恩格列净等，在降糖的同时具有降尿蛋白和肾脏、心脏保护作用，应首选使用。
此外，GLP-1受体激动剂（肽类降糖药）利拉鲁肽、度拉糖肽等，在降糖的同时具有心脏保护作用，也有一定的肾脏保护作用，可与列净类降糖药联合使用。
2、降压、降尿蛋白治疗
无论是什么原因的肾病综合征，控制血压、控制蛋白尿都可延缓肾损害，也是肾病综合征的主要治疗措施，应贯穿于整个治疗过程。
血压的控制目标是/80mmHg以下。
尿蛋白的控制目标是0.3g/d以下，如果达不到，越低越好。
首选ARB(沙坦类降压药)或者ACEI（普利类降压药），二者除了降压之外，都具有降尿蛋白和肾脏保护作用。只要没有禁忌症，所有的肾病综合征都应该使用。但二者不能合用，只能选其一。
此外，SGLT2抑制剂卡格列净、达格列净、恩格列净等，除了降糖之外，都有降尿蛋白和肾脏保护作用，绝大多数肾病综合征患者都可以选择使用。
也就是说，无论什么原因的肾病综合征，大多数都应该选择沙坦类降压药或者普利类降压药，联合列净类降糖药。
3、抗凝、消肿等对症治疗
由于肾病综合征血液处于高凝状态，所有，发现肾病综合征，一般要常规使用阿司匹林或氯吡格雷等抗血小板药物治疗，如果血白蛋白低于20g/L，应该再加用抗凝药物。
严重的水肿，还要扩容、利尿治疗。
从以上的介绍可以发现，肾病综合征不是一个疾病，而是不同的病因引起。而不同的病因，治疗措施是不一样的。所有，确定病因非常重要，根据病因可针对性精确治疗。
我们给这位女孩做了自身抗体、风湿三项、抗磷脂酶A2受体抗体、ANCA等各项血液检查，仍无法确定病因，于是给她做了肾穿，病理结果为微小病变型肾病。
因为她的病情较重，病理结果出来前我们就给她静脉使用激素甲泼尼龙冲击治疗及抗凝治疗，激素冲击3天改用口服激素美卓乐，每天一次6片。
激素使用9天后复查，尿蛋白转阴，水肿基本消散。
这不是奇迹，也不是治疗手段有多么高明，而是微小病变型肾病的特征就是如此。
微小病变型肾病的病理特征是，肾小球滤过膜的结构没有遭到破坏，只是滤过膜的电荷屏障受损，所有损伤比较轻。可以这样说，微小病变型肾病是最轻的一种肾病综合征。
而且，这个类型的肾病对激素很敏感，单用激素即可，而且足量激素一个月就可以减量。
但是，这种肾病往往发病比较突然，而且蛋白丢失很快，低蛋白血症很严重，所有水肿较重，甚至出现少尿、无尿，发作时似乎病情很严重。但只有合理治疗，度过急性期，病情恢复的比较快，而且恢复的彻底。
所以说我形容微小病变型肾病的特征是“来得猛，闹得凶，去得快”。
微小病变型肾病容易复发。不过，复发后重复上述治疗，仍能治愈。
微小病变型肾病肾病多见于儿童，成人也可以见到，但相对较少。一些病例与环境污染有关，比如汞污染等。年轻女性使用劣质增白化妆品导致的汞中*时有发生，再次提醒大家注意。
总而言之，发现肾病综合征，确定病因非常重要。
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