消毒剂中毒

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TUhjnbcbe - 2024/9/30 9:14:00

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应)各环节参与的自身免疫性疾病,几乎可影响所有器官。顾名思义系统性就是多系统损害症状的慢性自身免疫性疾病;而红斑狼疮是指面部有蝶形红斑。本病可累及多个脏器。常多次缓解和复发,病情轻重不一。本病无法治愈,但可防可控制复发。SLE患者的治疗目标是实现缓解或降低疾病活动度、防止器官损伤、尽量降低药物毒性及改善生活质量。

在临床中,结合临床病史、体格检查、特定器官的实验室和影像学检查,以及血清学检查来评估疾病活动度和严重程度,治疗选择通常以主要症状和器官受累为指导。常用的评估方法为SLE疾病活动指数(SLEDAI-)。

严重程度分级:①轻度:患者可能主要是皮肤(如,面颊疹)和关节(如,关节痛或关节炎)受累,也可能感觉日益疲劳。评估疾病活动度的实验室检测结果可能无异常,或显示轻度白细胞减少。②中度:具有明显但不危及器官的疾病(如,全身、皮肤、肌肉骨骼或血液系统的表现)。③重度:有危及器官的表现,如肾脏和中枢神经系统受累。

SLE临床表现可以从相对较轻的疾病到有暴发性器官衰竭甚至死亡的快速进展性疾病。SLE的病人,可能因各种原因到急诊就诊。医院对例SLE患者急诊就诊的主诉症状,进行了统计,结果显示:发热是最常见症状,最为多见中枢神经系统、呼吸系统和消化系统受累。首次就诊的患者中,虽然狼疮活动致发热更多,感染性病因次之,但是感染失控是灾难性的。感染病原菌分布较广,条件致病菌感染常见。感染部位中最常见为肺部,其次是中枢神经系统,其他还包括鼻腔、胃肠、肌肉、泌尿系统、皮肤等。感染病原微生物病毒>细菌>真菌,病毒中最常见是巨细胞病毒(33.8%),细菌中最常见是革兰氏阴性菌(16.9%),真菌中最常见是念珠菌(10.8%),值得注意的是微生物结果中,一些条件性致病菌,如结核杆菌、卡氏肺孢子虫等也成为这些病人的感染原因。感染是SLE患者急诊死亡的首位病因,在SLE整个治疗期间,应及时评估可能的感染风险,通过多种途径识别、预防和控制感染。

一项对万例社区人群的研究结果显示:与普通人群相比,SLE死亡率要高出2.6倍,从其累及多系统损伤的角度来看,其中包含多种致死性疾病:

1.呼吸系统:SLE容易累及肺脏的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为:肺部感染、胸膜炎、急性狼疮性肺炎、肺泡出血、慢性间质性肺炎、阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺动脉高压、肺栓塞、阻塞性肺病。其中肺栓塞为致死性疾病,特别是在合并抗磷脂综合征及静脉血栓的患者,容易发生肺栓塞。弥漫性肺泡出血可迅速发展为呼吸衰竭,危及生命。既往诊断血栓性疾病的患者,需要查因,并长期使用抗凝药物,定期监测及随访。

2.心血管系统:包括冠状动脉血管和非冠脉血管性疾病。SLE患者发生冠状动脉性心脏病的风险明显增加。疾病活动度高、糖皮质激素治疗、狼疮性肾炎和存在抗磷脂抗体的患者的冠状动脉性心脏病风险最高。非冠脉心脏临床表现差异很大,可为心动过速、胸痛或胸闷、呼吸急促、心悸或足部水肿。SLE患者中瓣膜病、心包和心肌炎症、心律失常和冠心病的发生率高。

3.血液系统:SLE的病人主要表现为白细胞减少,血小板减少以及溶血性贫血。白细胞减少的病人通常特别容易感到疲倦,抵抗力特别差,特别容易感染,且感染很难控制。血小板减少患者,皮肤表现为全身布满了出血点及淤青。严重者会导致脑出血,甚至死亡。

4.神经系统:机制包括炎症病变或血管病变,还包括药物副作用、器官系统衰竭的代谢并发症和共存疾病。表现为脑卒中、癫痫、急性神志改变和认知功能障碍等。重在预防,控制原发病。

5.泌尿系统:SLE患者通常为尿液分析异常,在病程早期发生狼疮性肾炎,具体病理分型需活检证实。随疾病进展为肾病综合症、终末期肾病,继发高血压、酸中毒、高钾血症等,在此基础上导致严重心律失常、心力衰竭和脑卒中等,可导致死亡。

在SLE疾病不同的时期主要死因是不同的。在疾病早期,狼疮活动和感染是最常见的死因,在疾病晚期,动脉粥样硬化、终末期器官功能衰竭和感染是主要死因,终末期狼疮多死于发病10年后。而SLE患者中冠心病的发生可能与SLE疾病本身对血管的损害和长期使用糖皮质激素有关,早期的诊断和控制心血管疾病的危险因素有助于减少与SLE相关的冠心病的病死率。

SLE的治疗应根据患者的具体情况、临床表现、疾病活动度和严重程度,以及合并症进行个体化治疗。定期风湿科随诊监测,以优化非药物和药物治疗,实现治疗目标。患者多器官系统受累,可能需要多学科治疗,包括肾病科、皮肤科和血液科等。

日常应避免暴露于直射或反射的阳光下,,由避光带来的维生素D不足,可适当予以补充。戒烟及适当运动。建议患者在免疫抑制治疗前接受适当的免疫接种。药物治疗建议专科医生就诊,根据症状、器官受累情况、既往治疗的效果,以及疾病活动度和严重程度,制定个体化方案。

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