来源：检验医学
彭云娟
医院医学检验科
刘忠强
医院医学骨三科
前言脊柱肿瘤是发生在脊柱的原发性和继发性肿瘤，绝大多数青少年脊柱肿瘤是良性的，而年轻和中年患者极有可能患有恶性肿瘤，且恶性脊柱肿瘤进展快、病程短，临床症状发作快，因此临床治疗难度较大[1]。本案例在确诊恶性肿瘤的同时出现类白血病反应，可谓雪上加霜，给予临床诊疗面临更大的挑战。
案例经过患者，男,64岁,因“腰痛伴右下肢疼痛1年，加重1月。”于年2月12日门诊以“腰椎间盘突出症”收治住院。近一个月来，患者腰痛伴有右下肢疼痛症状有恶化趋势。疼痛以夜间明显，予曲马多注射液注射后症状可缓解，药效维持约40分钟，一日须多次肌注止痛药。
既往史：既往尿路结石，具体不详；无高血压糖尿病病史。
专科情况：腰5棘突及棘突周围可见叩击痛，右侧直腿抬高试验50度阳性，右侧肢体髌阵挛及踝阵挛阳性，双下肢生理反射存在，左侧下肢病理反射未引出。
入院时，实验室检查：白细胞分类计数24.86×/L↑,中性粒细胞分类84.6%↑,中性粒细胞计数21.0×/L↑,血红蛋白g/L,血小板计数×/L,RCRP.77mg/L↑
肝功能检查：GGT97.8U/L↑;ALT49.3U/L↑,Alb32.8g/L,TBA13.19μmol/L↑。
异常凝血检查结果：DDI22.15mg/L↑，FDP71.31ug/mL↑,CEA4.ng/ml↑，CA-.U/ml↑。
CT胸部平扫检查显示：左下肺背段可见空腔影，内可见条索状影，壁不光整，厚度不一，周围可见小片状影；左下肺后基底段可见片状及条索状影。右中肺内侧段可见局部肺大泡形成；两肺纹理增多。扫及肝内类圆形低密度影，大小约19mm×17mm。
检查结果为左下肺背段占位性病变。MR检查结果：第L5椎体及附件骨髓水肿信号，伴其中右侧横突及其前方软组织异常信号，考虑L5椎体及附件骨转移可能，待排炎症？请结合临床。超声提示：肝多发性囊肿。胰体部低回声团，考虑胰体占位性病变。
案例分析临床医师
根据患者实验室及辅助检查，患者考虑全身多发转移瘤，予对症支持治疗后症状改善不明显，经与患者及家属沟通后，患者同意诊断性穿刺手术，于-02-14在麻醉下行微创行脊柱椎体穿刺取组织送病理术。
患者术后穿刺口渗血严重，每日换药三次，纱布湿透，术后贫血低蛋白，予对症处理。术后一周，穿刺口持续出血不止，经与患者及家属充分沟通后，患者于年2月29日送手术室进行腰5椎体次全切术+腰5骶1椎弓根螺钉内固定术+前路椎体肿瘤切除术+切除组织送病理术。
术中可见：俯卧位以腰5为中心咬除椎板后可见硬膜外大量的鱼肉样组织，将腰5病理椎体次全切，可见椎体前方鱼肉瘤体。俯卧位改仰卧位重新消*铺巾，显露至腰5椎体前缘，可见5cm×5cm不规则瘤体，与周围组织边界不清，瘤体与神经交错生长，侵蚀神经，将瘤体及累及神经切除。
术中切除肿物行病理检查，诊断为（腰部）恶性肿瘤。
免疫组化结果：CK（部分+），Vimentin（+），S-(-),HMB45(-)，MelanA(-)，CD68（+），CD34(-)，CD31(+)，desmin(-)，Myogenin(+)，MyoD1(-)，Ki67（85%阳），Syn（部分+），Cga（-），结合免疫组化符合上皮样肉瘤。
术后白细胞持续上升，跟检验科技师沟通，加做外周血细胞形态以及骨髓细胞形态学检查。考虑为恶性肿瘤引发类白血病反应。
检验技师
根据血液分析结果，白细胞值20×/L~60×/L之间浮动，因外周血结果达到本科室的复检规则进行外周血推片复检，符合仪器测得结果，病理结果及免疫组化提示恶性肿瘤（上皮样肉瘤）。
上皮样肉瘤是组织来源不明的恶性间叶肿瘤，潜伏期长，常复发及远处转移，最常见肺部和区域淋巴结转移[2]。本病具有侵袭性,易于复发和转移。复发常为灶性,复发率为65%~77%,甚至达85%。45%~75%的病例可发生转移,最常见是局部淋巴结,其次为肺,也可转移至头皮、骨和脑等组织[3]。
第一时间和临床医生进行沟通，向主管医生了解病人临床症状，向临床医生提示外周血核左移，根据临床症状及其他相关检查，考虑方向恶性肿瘤诱发的类白血病反应？
为了查明原因于3月6日本人到临床科室协助医生进行骨髓穿刺推片检查。3月10日血常规结果WBC：54.55×/L↑，中性粒细胞50.6×/L↑，占92.5％↑，CRP：.41mg/L↑，DDI：6.68mg/L↑，FDP：20.32ug/mL↑,降钙素原1.22ng/mL↑。
血清PCT表达水平检测不但可判断细菌性感染或非细菌性感染疾病，且表达水平与感染严重程度之间存在正相关性关系，常作为诊断感染性疾病的实验室标志物[4]。
根据这些提示患者细菌性感染。外周血细胞涂片结果：中性杆状核粒细胞占32％，中性分叶核粒细胞占61％，偶见幼稚细胞，中性粒细胞胞浆内可见空泡变性及中*颗粒，呈现核左移血像。（如图1~2）
图1
图2
骨髓片形态（图3、图4）：骨髓粒系增生明显活跃，以中性杆状和分叶核粒细胞为主。
图3
图4
骨髓结果于3月11报告于临床。骨髓结果显示：骨髓片细胞形态未见明显异常，结合外周血细胞涂片，考虑类白血病反应。请结合临床及其他实验室检查分析。
类白血病反应（leukemoidreaction，LR）为某些因素刺激机体造血组织引起的一种类似白血病的血液学改变，即白细胞总数显著增高（少数正常或减少）和（或）外周血象中出现幼稚细胞，有些病例还可伴有贫血和血小板减少[5]。
骨髓象表现为原始细胞多在5%以下,但个别也可升高达20%～30%动态观察血象及骨髓象,病因解除后血象及骨髓象完全恢复正常[6]。类白血病反应可由感染,恶性肿瘤,造血系统疾病,物理化学因素引起的中*损伤,急性组织损伤等引起。
当恶性肿瘤浸润时,肿瘤细胞可分泌某些因子刺激骨髓引起外周血象呈现类白血病反应,主要特征为外周血白细胞总数高于25.0×/L,分类以成熟中性粒细胞为主,可见中幼粒细胞和晚幼粒细胞;成熟中性粒细胞的胞浆中常常出现明显的中*颗粒[7]。
该患者出现类白血病反应,是恶性肿瘤患者预后不良的预示，肿瘤患者出现类白血病反应，一方面往往是由于患者体内癌细胞的持续增值亢进或向髓内转移，导致骨髓外周血出现细胞异常分化，可能是肿瘤患者预后不良的预示[8]。该患者为恶性肿瘤患者伴类白血病反应,术后20天因多器官功能衰竭死亡。
案例总结1、临床沟通的重要性。
该患者结合免疫组化诊断为上皮样肉瘤属于恶性肿瘤一种，术后白细胞持续上升，伴类白血病反应，多器官衰竭是死亡的原因。查找病因不仅仅是临床医生的责任，也是我们作为检验人员的责任，发出一份对临床有用的报告就是我们的价值所在。和临床医生沟通，现在通信发达，检验科医生可以通过电话、